Doença de Kaposi associada a Trombopatia Hereditária e SIDA

Vera Lúcia de Araújo Viana*

Eva Maria de Almeida Fontes**

Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha***

Rev. Inst. Est. Hem. “Arthur de Siqueira Cavalcanti”,11(1/2): 28-30,1994

ABSTRACT

Kaposi’s sarcoma is one of the most common cancers in AIDS patients. It’s incidence have been declining since the years 80 because of the modifications in the environmental agents in those patients. The authors report a rare case of Kaposi’s sarcoma in a young female patient with storage pool disease and AIDS acquired after blood transfusion. She denied any sexual contact since she was born and the gynecological examination done during her admission in Instituto Estadual de Hematologia in September, 1994 was consistent with her clinical history. Usually those patients with Kaposi’s sarcoma (KS) die during opportunistic infections. The patient came to the hospital complaining of abdominal pain and digestive hemorrhage. It was due to KS that of the gastrointestinal tract. She died from complications relating to hemorrhage despite treatment which included chemotherapy and platelet transfusions.

INTRODUÇÃO

Antes da epidemia da SIDA, o sarcoma de Kaposi era considerado uma doença rara que acometia somente pacientes originários da Europa oriental e Itália. ¹ Desde o aparecimento da SIDA mais de 24 000 casos de sarcoma de Kaposi associados à SIDA foram relatados nos EUA, dos quais 96% em homens homo ou bissexuais, 3% em viciados em drogas e 1% em hemofílicos ².A incidência de sarcoma de Kaposi associada a SIDA diminuiu de 35% a 40%, no ano de 1985, para 14% atualmente ³, provavelmente por modificações em hábitos sexuais ou medicamentos introduzidos.

Esse sarcoma é raro em mulheres e até a presente data não há relato na literatura de qualquer caso associado à doença do pool plaquetário (trombopatia hereditária).

RELATO DO CASO

Mulher de 25 anos de idade, branca, solteira, virgem, com história de equimoses, petéquias, gengivorragia, epistaxe e hemorragia após pequenos traumatismos. Os sintomas se iniciaram aos quatro meses de vida. O estudo da coagulação foi compatível com doença do pool plaquetário. Foi internada vinte e cinco vezes no Instituto Estadual de Hematologia do Rio de Janeiro (IEHE) por problemas hemorrágicos, tendo recebido durante todo este período transfusões de plaquetas e hemácias. Devido a menometrorragia intensa, durante os períodos menstruais recebeu radioterapia ovariana e intra-uterina.

Em 28/06/1989 descobriu-se que estava contaminada pelo HIV. Negava uso de drogas intravenosas e nunca havia tido relações sexuais (comprovado com exame ginecológico). Em outubro de 1991 apareceram tumorações violáceas, induradas, com diâmetro variando entre 1 a 5 cm no tórax, membros inferiores e região frontal. Também apresentava lesões pedunculadas e hemorrágicas nos membros inferiores. Feito uma biópsia que foi diagnóstica de sarcoma de Kaposi.Iniciou então quimioterapia com Vimblastina, 6 mg intravenosa semanal, com regressão total das lesões em 22/12/1992. Em 7/04/1993 iniciou com queixas de dor em “queimação” no epigástrico e odinofagia acentuada. Em 8/09/1993 compareceu ao hospital com lesões de sarcoma em orofaringe. Vinha em uso de AZT que foi substituído por DDI devido a anemia e leucopenia. Reiniciou-se a Vimblastina, porém apresentou durante três meses melena com estudo endoscópico compatível com lesão ulcerada de sarcoma de Kaposi no estômago.Em 26/02/1994 foi a óbito por hemorragia digestiva vultuosa.

DISCUSSÃO:

O sarcoma de Kaposi (SK) associado à SIDA na maioria dos casos apresenta uma evolução rapidamente progressiva. As lesões de pele aparecem mais freqüentemente nos membros inferiores, seguindo-se pela extremidade superior, tronco e menos comumente face, mucosa oral e genitália ⁴. Em alguns casos ocorre infiltração ganglionar, visceral e do tracto gastrointestinal.

Geralmente os pacientes evoluem para o óbito por infecções oportunísticas. Num relato envolvendo 112 pacientes acompanhados por quinze meses, 65 morreram neste intervalo de tempo:somente 8 foram ao óbito por complicações decorrentes do SK⁵. Muitos dos casos fatais em pacientes com SK são em decorrência de acometimento pulmonar ⁶.

O SK é raro em indivíduos que contraíram a SIDA através de produtos sanguíneos, principalmente em mulheres. Até o presente momento e conforme comunicação verbal com um dos autores HHAGR com o Dr Robert Gallo, durante sua estada no Congresso Internacional de AIDS realizado em São Paulo em 1993, não há relato na literatura da associação do SK, SIDA e doença do pool plaquetário.

É também uma rara causa de óbito a de SK acometendo o tubo digestivo. No caso ora descrito, o óbito ocorreu por hemorragia secundária ao SK, provavelmente devido ao fato da paciente ter sido portadora de doença do pool plaquetário, estando, portanto, mais susceptível a hemorragias do que outros pacientes com SK.

* Médica da Seção de Clínica Hematológica do Instituto Estadual de Hematologia do Rio de Janeiro

** Chefe do Laboratório de Coagulação do Instituto Estadual de Hematologia do Rio de Janeiro

*** Chefe do Serviço de Clínica Hematológica do Instituto Estadual de Hematologia do Rio de Janeiro.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. DIGIOVANNA,JJ et SAFAI,B- Kaposi’s sarcoma : retrospective study of 90 cases with particular emphasis on the familial occurrence, ethnic background and prevalence of other diseases. Am.J.Med., 71:779, 1981.

2. HAVERKOS,HW, FRIEDMAN-KIEN,AE, DROTMAN,P et al- The changing incidence of Kaposi’s sarcoma among patients with AIDS. J.Am.Dermat.,22: 1250, 1990.

3. CENTERS FOR DISEASE CONTROL- HIV, AIDS- surveillance report. Atlanta, CDC, January 1990.

4. MYSKOWSKI, PL, NIEDZWIECKI,B, SHURGOT,BA et al- AIDS associated Kaposi’s sarcoma: variables associated with survival. J.Am.Acad.Dermat.,18:1299,1988.

5. KRIGEL,RL- The treatment and nature of Kaposi’s sarcoma. Proc.N.Y.Acad.Sci.,437:447, 1984.

6. MEDURI,GU, STOVER,DE, LEE,M et al- Pulmonary Kaposi’s sarcoma in the AIDS. Am.J.Med.,81: 11, 1986